A tüdőnk keringése egy alacsony nyomású rendszer. Míg a felkarunkon mért vérnyomás esetén a 120/80 Hgmm az ideális, addig a tüdőartériákban (verőerekben) nyugalomban átlagosan mindössze 14 Hgmm körüli nyomás uralkodik. A 2022-es ESC/ERS irányelvek szerint akkor beszélünk pulmonális hipertóniáról, ha a tüdőartériában mért átlagnyomás (mPAP) nyugalomban eléri vagy meghaladja a 20 Hgmm-t (ESC/ERS Guidelines, 2022).
Bár a betegség ritkább, mint a népbetegségnek számító szisztémás hipertónia, a felismerése kulcsfontosságú, mert a tünetek mögött álló okok felderítése életet menthet.
Miért veszélyes a magas tüdőnyomás?
Képzeljük el a tüdő ereit úgy, mint egy finom öntözőrendszert. Ha ezekben az erekben szűkület, falmegvastagodás vagy akár tartós vérrögök alakulnak ki, a vér áramlása akadályozottá válik. A keringést fenntartó „szivattyúnak” – jelen esetben a szív jobb kamrájának – sokkal nagyobb erővel kell dolgoznia, hogy a vért átpréselje a tüdőn a létfontosságú oxigénfelvétel érdekében.
A szív jobb fele azonban anatómiailag nem ekkora terhelésre lett tervezve. A tartós túlterhelés hatására a jobb kamra fala először megvastagszik, majd kitágul, és végül elfárad. Ez az állapot a jobbszívfél-elégtelenség, a betegség egyik legsúlyosabb szövődménye.
A pulmonális hipertónia tünetei
A tünetek fokozatosan alakulnak ki, sokszor évek alatt, és könnyen összetéveszthetők más betegségekkel. A leggyakoribb figyelmeztető jelek:
- Fokozódó légszomj, eleinte csak terhelésre, később nyugalomban is (dyspnoe)
- Fáradékonyság, csökkent fizikai terhelhetőség
- Mellkasi nyomás vagy fájdalom, főként fizikai aktivitás során
- Szédülés, ájulás (syncope), főként terheléskor
- Alsó végtagi ödéma, hasi puffadás
- Ajkak, körmök kékes elszíneződése (cianózis)
Ha a légszomj nem reagál asztmaellenes gyógyszerekre, vagy a szívultrahang eltérést mutat, érdemes pulmonális hipertónia irányában további vizsgálatokat végezni.
Okok és formák
A PH nem egy egységes betegség, hanem több kórkép közös megjelenési formája. A nemzetközi gyakorlat szerint öt fő csoportba sorolható:
- Pulmonális artériás hipertónia (PAH): genetikai, idiopathiás, vagy kötőszöveti betegségekhez társuló forma
- Bal szívbetegség okozta PH: például bal kamrai elégtelenség vagy billentyűhibák
- Tüdőbetegségek és/vagy hipoxia okozta PH: pl. COPD, tüdőfibrózis, alvási apnoé
- Krónikus tromboembóliás PH (CTEPH): tüdőembólia utáni tartós érelzáródások következménye
- Egyéb ritka okok: pl. hematológiai, metabolikus vagy szisztémás betegségek
Diagnózis
Az első lépés általában a szívultrahang, amely a jobb szívfél állapotáról és a pulmonális nyomás becsléséről ad információt. A végleges diagnózist azonban a jobbszívfél-katéterezés adja meg, amely közvetlenül méri a tüdőartériás nyomást.
További vizsgálatok: EKG, mellkasröntgen, légzésfunkció, vérvizsgálatok, alvásvizsgálat, CT-angiográfia a kiváltó okok feltérképezésére.
Kezelés
A kezelési stratégia attól függ, melyik csoportba tartozik a beteg:
- Az alapbetegség kezelése (pl. szívelégtelenség, tüdőbetegség)
- PAH esetén: célzott értágító szerek (pl. endotelin receptor antagonisták, PDE5-gátlók, prostanoidok)
- CTEPH esetén: műtéti megoldás (pulmonális endarterektómia), esetleg ballon angioplasztika
- Véralvadásgátlás, ha vérrögök szerepelnek az okok között
- Életmódbeli tanácsok: sószegény étrend, rendszeres, könnyű fizikai aktivitás, dohányzás elhagyása
Prognózis
A betegség lefolyása változó. A korai felismerés, a pontos típus-meghatározás és a célzott kezelés jelentősen javítja az életminőséget és az élettartamot. Az erről szóló cikkünket is olvassa el!
Források:
A hiteles tartalom mindig Szívderítő!
Megelőzéssel, betegségekkel, vizsgálatokkal, terápiákkal kapcsolatos információkat olvashat nálunk. A Szívderítőt a Magyar Kardiológusok Társasága hozta létre és felügyeli. Kövessen minket a YouTube-on is!
