A pulmonális hipertónia prognózisa nagymértékben függ a típusától, a betegség stádiumától, az alkalmazott kezelésektől és a jobb szívfél funkciójától. Összességében elmondható, hogy a korszerű kezelés jelentősen javította a túlélési adatokat, de továbbra is komoly, potenciálisan életet meghatározó betegség marad.